21歲月經仍沒來、炒飯老碰壁　罕見「先天無子宮​陰道」

▲21歲月經仍沒來，竟因罕見「先天性無子宮無​陰道症候羣」。（圖／達志示意圖）文／蔡鋒博一天下午診，一個媽媽帶着女兒過來門診，女兒長的亭亭玉立，媽媽說是已經訂婚，跟未婚夫想要嘿咻親熱，不曉得是不是未婚夫「新手上路」技巧不佳，總是不得其門而入，老是「撞牆」，命根子差點「斷根」骨折​，撞的小弟弟鼻青臉腫！女兒已21歲到現在爲止都還沒有來過一次月經，她竟心想樂得乾淨，以爲沒有月經來最好​，但每個月還是有一次下腹痠痛（推測可能是排卵痛）。我透過超音波檢查找不到她的子宮，抽血卵巢功能正常！女病人的媽媽比女兒還着急​，要求​做徹底檢查，透過「​腹腔鏡」檢查才發現她真的沒有陰道、沒有成型子宮，兩個小小子宮高高掛在兩邊骨盆腔壁，小小的子宮（小小一小塊肉，意思意思一下），兩邊卵巢和輸卵管正常，​可是沒有銜接， 兩邊子宮小小的掛在兩邊，沒有辦法生小孩。但她的卵巢是正常的大小，有周期性排卵的功能的，因此她​如果​要結婚​之後要有正常的性生活，結婚前需要在肛門跟尿道口中間像鑽山洞一樣做一個「山洞」般的人工陰道​，這個「人工陰道​」要用腸子的黏膜去做，因此男女魚水之歡，炒飯房事方面手術成功後是沒有問題的。倒是要生小孩可就難了​，因爲她沒有子宮可以容納她的小孩子住下來，所以我建議她如果要生小孩要先結婚，然後要使用試管嬰兒的方式把她的卵子取出，跟她先生的精子體外受精成爲胚胎，再放到另一個女人的子宮（很像租房子般的租子宮）​，也就是所謂的「代理孕母」。最近她有一般婦科疾病來門診，經過詢問才知道她因爲自己無陰道無子宮沒有生育的把握，而不敢結婚。代理孕母法因爲仍遙遙無期，我也不敢給在臺灣她生小孩的醫療建議。而也是一個非常罕見的案例，真正的醫學名稱應該叫「先天性無子宮無​陰道症候羣」（Rokitansky Syndrome），簡稱MRKH氏症候羣。博元婦產科蔡鋒博醫師提醒：(1) 先天性沒有陰道子宮，發生率爲五千分之一。(2) 這是胚胎初期女性性器官未發育所導致，有時候會合並腎臟、骨骼發育異常。(3) 如果爲人父母發現女兒14、15歲月經沒有來要提早就醫，早期的心理輔導相當重要。資料來源：彰化市博元婦產科院長蔡鋒博（連續5年榮登世界名醫錄彰化博元婦產科院長，曾任職林口長庚婦產部生殖內分泌主治醫師，從事不孕症醫學治療已20餘年。）