比新冠肺炎難纏！硬皮病「猛攻肺部」害纖維化...3成呼吸衰竭致死
▲硬皮病是一種自體免疫疾病，因血管發炎引起身上多處器官纖維化，7成會造成肺纖維化。（圖／記者趙於婷攝）
「手指關節卡卡」是硬皮病最常見的徵兆之一，但可別以爲硬皮病只會影響皮膚，隨着疾病進展將會波及全身器官，其中約有7成患者併發間質性肺病，進而造成肺纖維化，而「呼吸衰竭」更淪爲硬皮病主要死因之一，約佔死亡人數35%！醫師指出，患者在罹病後5-10年內，容易出現咳嗽、呼吸困難，走路氣喘吁吁等徵兆，如果沒有適當治療，會造成肺部永久惡化及傷害，比新冠肺炎更難纏。
高雄醫學大學附設中和醫院胸腔內科醫師蔡英明指出，硬皮病是一種自體免疫疾病，因血管發炎引起身上多處器官出現纖維化，其中皮膚最明顯的變化是手指關節處緊繃、僵硬，甚至皮膚變的光滑堅硬、指頭關節活動不便，還會出現「雷諾氏症候羣」，一旦天氣轉冷，手指會呈現紅色、青色，還會容易產生刺痛、發麻感。
▲硬皮病患者的手指關節卡卡，易因天氣出現發紅、發青等症狀。（圖／翻攝自pixabay）
此外，硬皮病特別容易好發於40歲至50歲女性，最棘手的是病症還會攻擊身體大小器官，例如皮膚潰瘍(手指頭)、食道吞嚥功能不良、胃食道逆流等，若是攻擊腎臟，將造成急性腎衰竭，攻擊肺部使肺部纖維化，造成呼吸衰竭。蔡英明醫師更進一步指出，現階段腎臟透過藥物治療，可使病情改善，唯獨肺部纖維化，缺乏適當治療，就會造成永久性傷害與惡化。
▲高雄醫學大學附設中和醫院胸腔內科醫師蔡英明講解硬皮病。（圖／蔡英明醫師授權提供）
「一般我們聽見罹患新冠肺炎的患者，容易出現肺纖維化，但可透過藥物降低肺感染程度，進而逆轉、改善。換作是硬皮病合併肺纖維化患者，肺纖維化只會更糟，無法逆轉！」蔡英明醫師指出，由於患者無法靠藥物完全治癒，必須像服用高血壓、糖尿病等慢性病藥物一樣，以抗纖維化的藥物延緩肺功能下降速度，因此，建議患者在確診硬皮病當下即安排肺功能檢查、電腦斷層檢查，在肺部還保有正常功能時及早治療，有助於維持較佳的生活品質。
▲患者無法靠藥物完全治癒，必須像服用慢性病藥物一樣，延緩肺功能下降速度。（圖／CFP）
「雖然無法完全治癒，只要及早發現及早治療，無論是肺纖維化或是硬皮病，都可以獲得良好的照護。」蔡英明醫師提醒，硬皮病患者除了定期追縱外，在發病5~10年後，容易出現走路會喘、咳嗽、呼吸困難、疲倦等肺纖維化徵兆，爲協助患者及早獲得適切的醫療照護。
近年來高醫整合免疫風溼科、胸腔科、放射科等多專科資源，積極推動跨科別聯合照護，若免疫風溼科的醫師察覺患者有SSc-ILD（全身硬化有關之間質性肺病）跡象，就會轉介至胸腔內科做進一步檢查，透過X光、電腦斷層掃描，追蹤硬皮病病程。此外，也呼籲患者平時應留意胃食道逆流、保持戒菸等習慣，避免病情加重，及早發現治療，延緩肺部退化速度。